Микроглия в болезни Ниманна-Пика

Дата: 26 сентября 2017, 22:51

Илл:  NICHD/A. Cougnoux, F.D. Porter


Перед вами — микрофотография мозжечка мыши, на которой смоделирована болезнь Ниманна-Пика типа С1. В левой части мы видим больше воспаления и клетки микроглии (красные), в правой части — воспаление меньше, лучше видны здоровые клетки Пуркинье (зелёный). Синим помечена ядерная ДНК нейронов.

Болезнь Ниманна-Пика, тип С1, вызванное нарушениями липидного обмена. Это наследственный недуг, который имеет аутономно-рецессивный тип наследования и характеризуется накоплением в клетках липидов из-за нарушений липидного метаболизма. При типе С происходят мутации генов NPC1 или NPC2, которые отвечают за белок клеточной мембраны, транспортирующий холестерин и липиды внутрь клетки. Проявляется он как у маленьких детей, так и у взрослых, часто сопровождается задержками в развитии, повышенным мышечным тонусом, нарушением координации движений и некоторыми другими проявлениями. У людей заболевание типа С1 встречается у 1 человека на 150 000 жителей. Примерно в 50% случаев тип С случается в возрасте до 10 лет. Эта разновидность заболевания связана с поражением белков, отвечающих за транспорт липидов.

Болезнь Ниманна-Пика описана немецкими патологами Альбертом Ниманном (сыном известнейшего немецкого тенора Альберта Ниманна) в 1914 году и Людвигом Пиком в 1920 году. В честь них заболевание и получило своё название. Мы уже публиковали картинку дня, посвящённую этому заболеванию. Вы можете посмотреть, как выглядит весь мозг, поражённый им.

 

Читайте материалы нашего сайта в FacebookВКонтакте и канале в Telegram, а также следите за новыми картинками дня в Instagram.

Powered by WPeMatico

Яндекс.Метрика